ΜΑΡΤΥΡΙΑ: «Η ΖΩΗ ΜΕ ΤΗ ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ ΣΕ ΚΑΝΕΙ ΣΤΡΑΤΙΩΤΗ»

Παλιά την έλεγαν μεσογειακή αναιμία, σήμερα θαλασσαιμία. Η Μαρία Αγγελοπούλου, ασθενής αλλά και πρόεδρος του Συλλόγου Πασχόντων και της Ελληνικής Ομοσπονδίας Θαλασαιμίας, έμαθε να ζει με τη νόσο και να αγωνίζεται για ένα καλύτερο παρόν και μέλλον. Στη συνέντευξη που μας έδωσε, μας μίλησε για τη δική της πραγματικότητα, τις ιατρικές προόδους αλλά και τις σημαντικές ελλείψεις του ελληνικού συστήματος υγείας.

Παλιότερα λεγόταν μεσογειακή αναιμία, γιατί οι επιστήμονες πίστευαν ότι η νόσος συναντάται μόνο στις χώρες της Μεσογείου. Και πράγματι, στην Ελλάδα, την Ιταλία, την Κύπρο και τις χώρες της Βόρειας Αφρικής που βρέχονται απ’ τη Μεσόγειο υπάρχουν χιλιάδες πάσχοντες. Υπάρχουν όμως εκατομμύρια πάσχοντες και στην Ασία, την Ινδία, την Κίνα και άλλες χώρες.

Η θαλασσαιμία, όπως ονομάστηκε εκ των υστέρων διεθνώς η ασθένεια, είναι μια κληρονομική νόσος κατά την οποία οι πάσχοντες δεν παράγουν ερυθρά αιμοσφαίρια, εξαιτίας ενός ελαττωματικού γονιδίου που μεταβιβάζεται από τους γονείς στα παιδιά.

Όταν και οι δύο γονείς είναι φορείς του ελαττωματικού γονιδίου, του λεγόμενου «στίγματος», η πιθανότητα γέννησης ενός παιδιού με θαλασσαιμία είναι 25% για κάθε εγκυμοσύνη. Οι φορείς δεν νοσούν. Στη χώρα μας το ποσοστό φορέων είναι περίπου 8% και υπάρχουν 3.500 ασθενείς, εκ των οποίων οι 2.500 είναι τακτικά μεταγγιζόμενοι.

Η κύρια θεραπευτική αντιμετώπιση της θαλασσαιμίας περιλαμβάνει τις συχνές, τακτικές μεταγγίσεις αίματος (μόνο συμπυκνωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων) ανά 2-3 εβδομάδες, προκειμένου οι πάσχοντες να διατηρήσουν σε φυσιολογικά επίπεδα την αιμοσφαιρίνη και τον αιματοκρίτη τους, και να διατηρηθούν στη ζωή.

Ωστόσο, η αγωγή αυτή προκαλεί υπερφόρτωση σιδήρου (αιμοσιδήρωση), που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση περίσσειας σιδήρου στους ιστούς, προξενεί βλάβες σε όλα τα όργανα και μπορεί να αποδειχθεί θανατηφόρα. Για το λόγο αυτό οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία αποσιδήρωσης.

Φωτογραφία: Ανδρέας Σιμόπουλος

Τόσο η θεραπεία αποσιδήρωσης όσο και οι συχνές μεταγγίσεις προκαλούν επιπλοκές σε διάφορα όργανα του σώματος. Κι αν σήμερα μπορούμε να μιλάμε για ένα φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής και να ελπίζουμε σε νέες γονιδιακές θεραπείες, τα πράγματα δεν ήταν πάντα έτσι και η ποιότητα ζωής των ασθενών δεν ήταν πάντα δεδομένη.

Μαρία Αγγελοπούλου: Η ζωή της με τη μεσογειακή αναιμία

Η Μαρία Αγγελοπούλου είναι μια γυναίκα 48 ετών που ζει με θαλασσαιμία από την ηλικία των 6 μηνών, οπότε διαγνώστηκε, και βίωσε όλες τις θετικές αλλαγές, αλλά και τα προβλήματα της ασθένειας.

Είναι ένας άνθρωπος όχι μόνο χαμογελαστός, αλλά και θετικός με όλη τη σημασία της λέξης. Κατά τη διάρκεια των συνεννοήσεων και της συνέντευξης δεν σταμάτησε να χαμογελάει και να επινοεί λύσεις, αντί να κοντοστέκεται σε λεπτομέρειες και ανατροπές που βρήκαμε μπροστά μας.

«Όταν γεννήθηκα, το 1977, οι γονείς μου ενημερώθηκαν από τους γιατρούς ότι πρόκειται για ένα θανατηφόρο νόσημα με μέγιστο χρόνο επιβίωσης την ηλικία των 30 ετών», μας λέει. «Στη δεκαετία του 70 υπήρχε μεγάλος αριθμός γεννήσεων ασθενών με μεσογειακή αναιμία λόγω της έλλειψης προγεννητικού ελέγχου. Οι δε μεταγγίσεις ήταν μία πολύ δύσκολή υπόθεση. Υπήρχαν ελλείψεις αίματος και οι γονείς μου αναγκάζονταν να αναζητούν αιμοδότες από το φιλικό και συγγενικό περιβάλλον, ακόμα και από τους φαντάρους της επαρχιακής πόλης στο νοσοκομείο της οποίας μεταγγιζόμουν. Η διαδικασία της μετάγγισης ήταν επώδυνη και είχα συχνά επιπλοκές, με πιο συνηθισμένη τις αλλεργικές αντιδράσεις.

»Δεν υπήρχαν οι Μονάδες Μεσογειακής Αναιμίας & Δρεπανοκυτταρικής Νόσου που υπάρχουν σήμερα, και αναγκαζόμασταν να μεταγγιστούμε είτε στις παιδιατρικές κλινικές οι ανήλικοι, είτε στις παθολογικές κλινικές οι ενήλικοι, μαζί με όλους τους άλλους ασθενείς που είχαν διάφορα νοσήματα, είτε στα Κέντρα Αιμοδοσίας. Οι γιατροί που γνώριζαν το νόσημα ήταν λίγοι και βρίσκονταν κυρίως στα μεγάλα αστικά κέντρα, ενώ δεν υπήρχαν εξειδικευμένοι γιατροί για τις επιπλοκές του νοσήματος.

Πώς είναι να ζεις σήμερα με θαλασσαιμία

Σταδιακά, λόγω του μεγάλου αριθμού ασθενών, του ενδιαφέροντος της ιατρικής-επιστημονικής κοινότητας και της κινητοποίησης των Συλλόγων Γονέων και Πασχόντων, πραγματοποιήθηκε μεγάλη πρόοδος.

Φωτογραφία: Ανδρέας Σιμόπουλος

Άρχισαν να ιδρύονται και να οργανώνονται Μονάδες Μεσογειακής Αναιμίας στα δημόσια νοσοκομεία, οι οποίες έδωσαν τη δυνατότητα εξειδικευμένης θεραπείας και συστηματικής παρακολούθησης στους ασθενείς. Αυτό οδήγησε σε μείωση της νοσηρότητας, αύξηση της επιβίωσης και βελτίωσης της ποιότητας ζωής.

Σήμερα, η Μαρία, που έχει κάνει σπουδές στο Μάρκετινγκ και τη Διοίκηση Επιχειρήσεων, εργάζεται στον χώρο παροχής υπηρεσιών υγείας, και είναι πρόεδρος του Πανελλήνιου Συλλόγου Πασχόντων από Μεσογειακή Αναιμία και Δρεπανοκυτταρική Νόσο (ΠΑΣΠΑΜΑ) και της Ελληνικής Ομοσπονδίας Θαλασσαιμίας (ΕΟΘΑ).

«Το να ζεις με θαλασσαιμία, σημαίνει ότι πρέπει να ζεις σαν στρατιώτης», διαπιστώνει. «Μεταγγίζομαι σχεδόν κάθε 15 μέρες στο Ιπποκράτειο, κάνω συχνούς αιματολογικούς και υπερηχογραφικούς ελέγχους, και πρέπει να είμαι συνεπέστατη στη θεραπεία αποσιδήρωσης, που για άλλους γίνεται σε ενέσιμη μορφή, για άλλους με χάπι και για άλλους συνδυαστικά.

»Η νόσος μού έχει προξενήσει δευτεροπαθείς επιπλοκές, όπως οστεοπόρωση και νεφρολιθίαση, ενώ σε παιδική ηλικία χρειάστηκε να κάνω σπληνεκτομή. Οι ασθενείς με θαλασσαιμία υποβαλλόμαστε σε μεγάλο ποσοστό σε αφαίρεση του σπλήνα, επειδή καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Καθώς όμως το όργανο αυτό αποτελεί όπλο του αμυντικού συστήματος, έχουμε χαμηλό ανοσοποιητικό».

Αυτό μεταφράζεται στην ανάγκη για μεγαλύτερη προσοχή και θωράκιση εναντίον των ιώσεων, αλλά όχι απαραίτητα σε πιο πολλές λοιμώξεις, εφόσον είσαι τυπικός στη θεραπεία σου. «Η θαλασσαιμία είναι μία συνθήκη με την οποία έμαθα να ζω από παιδί. Δεν νιώθω άρρωστη και ποτέ δεν ένιωσα μειονεκτικά. Ξέρω πως όταν πλησιάζει η ώρα της μετάγγισης θα αισθάνομαι κουρασμένη, ότι τους καλοκαιρινούς μήνες μπορεί να χρειαστώ τακτικότερες μεταγγίσεις, καθώς το διαθέσιμο αίμα δεν επαρκεί και όλοι οι ασθενείς παίρνουμε μικρότερες ποσότητες (οπότε πρέπει να πηγαίνουμε πιο συχνά). Ξέρω επίσης ότι πρέπει να προγραμματίζω προσεκτικά τα ταξίδια μου, καθώς δεν μπορώ να λείπω ούτε σε μακρινούς προορισμούς, ούτε για μεγάλο χρονικό διάστημα, και ότι πρέπει να απουσιάζω από τη δουλειά μου κάποιες φορές για τις απαραίτητες θεραπείες και εξετάσεις», διηγείται.

Όταν η υγεία εξαρτάται από την εθελοντική προσφορά

Ευτυχώς πλέον, η ποιότητα των μεταγγίσεων έχει βελτιωθεί και αρκετοί γιατροί (καρδιολόγοι, ηπατολόγοι, ενδοκρινολόγοι και φυσικά αιματολόγοι) είναι εξειδικευμένοι στην αντιμετώπιση των επιπλοκών και συνεργάζονται με τις Μονάδες Μεσογειακής Αναιμίας & Δρεπανοκυτταρικής Νόσου.

«Η ΘΑΛΑΣΣΑΙΜΙΑ ΕΙΝΑΙ ΜΙΑ ΣΥΝΘΗΚΗ ΜΕ ΤΗΝ ΟΠΟΙΑ ΕΜΑΘΑ ΝΑ ΖΩ ΑΠΟ ΠΑΙΔΙ. ΔΕΝ ΝΙΩΘΩ ΑΡΡΩΣΤΗ ΚΑΙ ΠΟΤΕ ΔΕΝ ΕΝΙΩΣΑ ΜΕΙΟΝΕΚΤΙΚΑ».

Παράλληλα, η θεραπεία της αποσιδήρωσης την τελευταία εικοσαετία έχει βελτιωθεί, νέες θεραπείες συμβάλλουν στην επιμήκυνση του χρονικού διαστήματος μεταξύ των μεταγγίσεων, ενώ πάνω από 100 επιτυχημένες μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών σε νεαρές ηλικίες έχουν πραγματοποιηθεί στη χώρα μας. «Αυτό βέβαια που πάντα προσδοκούμε είναι η οριστική λύση πιθανόν μέσω γονιδιακής θεραπείας», αναφέρει η Μαρία Αγγελοπούλου.

«Το να ζεις με μεσογειακή αναιμία δεν είναι εύκολη υπόθεση. Σκεφτείτε μόνο ότι η επιβίωση και η υγεία μας είναι άμεσα εξαρτημένες από την εθελοντική προσφορά αίματος. Όμως το αίμα δεν είναι ένα φάρμακο που μπορεί να παρασκευαστεί σε ένα εργαστήριο και αυτό δημιουργεί μεγάλο άγχος και ανησυχία όχι μόνο σε μένα, αλλά και σε όλους τους πολυμεταγγιζόμενους ασθενείς. Αν στην εξίσωση προσθέσεις και την ανησυχία από τις επιπλοκές, τότε καταλαβαίνεις ότι ζούμε με ένα μόνιμο άγχος», μου λέει χαμογελώντας, για να προσθέσει: «Από την άλλη, δεν μπορώ να αμφισβητήσω ότι η νόσος με δίδαξε να αντιμετωπίζω τις δύσκολες καταστάσεις, να προσαρμόζομαι σε νέα δεδομένα και γενικότερα να αγωνίζομαι».

«Δεν νιώθω ότι μου λείπει κάτι»

Όταν θυμάται τα παιδικά της χρόνια, θυμάται μια ζωή στο χωριό και δύο αγρότες γονείς που ναι μεν είχαν περισσότερη αγωνία από εκείνη, δεν την έκαναν όμως ποτέ να νιώσει διαφορετική. «Οι γονείς μου έκαναν ακριβώς ό,τι τους έλεγε ο γιατρός για μένα και την αδελφή μου, που επίσης πάσχει από θαλασσαιμία, αλλά δεν ήταν υπερπροστατευτικοί. Μεγαλώσαμε όπως τα υπόλοιπα παιδιά στο χωριό, όπως και η αδελφή μας που δεν έχει τη νόσο. Είχαμε και έχουμε μια φυσιολογική ζωή. Αυτό μου έτυχε, κάνω ό,τι πρέπει και πάμε παρακάτω!» λέει αφοπλιστικά.

Φωτογραφία: Ανδρέας Σιμόπουλος

Τι θα έλεγε σε μια οικογένεια που αντιμετωπίζει τώρα το πρόβλημα; «Η θαλασσαιμία σήμερα είναι ένα χρόνιο, σοβαρό, αλλά ευτυχώς αντιμετωπίσιμο νόσημα. Το πώς σε αντιμετωπίζουν οι άλλοι έχει να κάνει με το πώς αντιμετωπίζεις εσύ τον εαυτό σου και το τι βγάζεις προς τα έξω. Μερικές φορές κάποιοι άνθρωποι έχουν μια εικόνα για την πάθηση ως κάτι πολύ βαρύ. Θυμάμαι μια συνάδελφο που όταν με γνώρισε μου είπε ότι άλλαξε άποψη. Και πραγματικά, δεν νιώθω ότι μου λείπει κάτι, αρκεί να έχω την απαραίτητη περίθαλψη».

Θαλασσαιμία και ελληνική πραγματικότητα

Μιλώντας για την απαραίτητη περίθαλψη, της ζητάμε να αναφερθεί στα ελληνικά δεδομένα. Ποια είναι τα προβλήματα στην Ελλάδα για τους ασθενείς με θαλασσαιμία;

• Οι ελλείψεις αίματος, που οδηγούν σε υπομεταγγίσεις (λήψη μειωμένης ποσότητας αίματος από την ιατρικά ενδεικνυόμενη) ή σε αναβολές μεταγγίσεων και, παρά τη βελτίωση σε σχέση με το παρελθόν, παραμένουν ένα μεγάλο θέμα που δημιουργεί ένταση, άγχος, φόβο και κατάθλιψη. Οι ασθενείς έρχονται σε πολύ δύσκολή θέση και αισθάνονται ότι διαρκώς απειλούνται.
• Οι τακτικές και προγραμματισμένες μεταγγίσεις είναι σημαντικότατες για τη ζωή των ασθενών. Για να μπορούν να σπουδάζουν, να εργάζονται, να διασκεδάζουν, θα πρέπει να μπορούν να προγραμματίζουν τη ζωή τους και όχι να περιμένουν πότε και αν θα μεταγγιστούν. Η ψυχική υγεία τους είναι άμεσα εξαρτημένη από αυτό το γεγονός.
• Διαχρονικά παλεύουμε για την κάλυψη των αναγκών από μη αμειβόμενους τακτικούς εθελοντές αιμοδότες, ώστε να σταματήσει ο εξαναγκασμός των πασχόντων για εξεύρεση αιμοδοτών από το συγγενικό και φιλικό περιβάλλον, το οποίο πολλές φορές δεν υπάρχει καν.
• Η συνταξιοδότηση των γιατρών που είχαν εμπειρία στο νόσημα και η μη επαρκής ανανέωσή τους σε ένα Εθνικό Σύστημα Υγείας, που αφέθηκε να καταρρεύσει, καθώς και η μειωμένη χρηματοδότηση του τομέα της υγείας γεμίζουν τους ασθενείς με άγχος, τόσο για την αντιμετώπιση της βασικής νόσου όσο και για τη δυνατότητα πρόσβασης σε νέες θεραπείες. Ταυτόχρονα, χρειάζεται 24ωρη κάλυψη για τις επιπλοκές του νοσήματος από εξειδικευμένους γιατρούς στα δημόσια νοσοκομεία και βελτίωση των κτιριακών υποδομών.
• Σημαντική είναι η συνέχιση και επέκταση της δωρεάν πρόσβασης στα φάρμακα που απαιτούνται καθώς και σε όλες τις ιατρικές εξετάσεις που χρειάζονται, ενώ τεράστιο πρόβλημα αντιμετωπίζουν οι ανασφάλιστοι συμπάσχοντές μας ακόμα και για την προμήθεια των υλικών της βασικής θεραπείας της αποσιδήρωσης.