Ο ΤΥΠΟΣ ΑΝΟΙΑΣ ΠΟΥ ΣΒΗΝΕΙ ΤΗΝ ΕΝΣΥΝΑΙΣΘΗΣΗ

Ένας καθηγητής νευρολογίας μοιράζεται ιστορίες ατόμων με μετωποκροταφική άνοια και εξηγεί πώς η νευρολογική διαταραχή που έγινε ευρύτερα γνωστή μετά τη διάγνωση του Bruce Willis αναδεικνύει τη σημασία των προκοινωνικών συμπεριφορών στην προστασία του εγκεφάλου.

Τους τελευταίους μήνες του 2023, η Καίτη –όπως θα είναι το ψευδώνυμο για μια καθ’ όλα αληθινή γυναίκα– είχε αρχίσει να φέρεται παράξενα: μιλούσε απότομα, σπαταλούσε αλόγιστα χρήματα σε αγορές κάθε είδους, παραμελούσε ανάγκες των παιδιών της... γινόταν μέρα με τη μέρα μια άλλη. Όταν καμία προφανής υπόθεση δεν έφτανε να εξηγήσει την αλλαγή της, η οικογένειά της επιστράτευσε αρχικά ψυχολόγο και έπειτα ψυχίατρο και νευρολόγο για να πάρει απαντήσεις. Τα αποτελέσματα σειράς εξετάσεων, μεταξύ των οποίων και μαγνητικές, έδειξαν μετωποκροταφική άνοια.

«Σε 15-20 χρόνια δε θα θυμάται τα παιδιά της», είχε πει κλαίγοντας μια φίλη από τον στενό κύκλο της 36χρονης τότε Καίτης, όταν μου περιέγραψε το οδοιπορικό από τα συμπτώματα έως τη διάγνωση με έναν τύπο άνοιας που «χτυπά» κυρίως ηλικίες κάτω των 60 ετών και που, σε αντίθεση με άλλες μορφές της διαταραχής –όπως η νόσος Αλτσχάιμερ– δεν κατεβάζει διακόπτες στα κέντρα μνήμης. Πλήττει αυτό που ο Bruce Miller, καθηγητής νευρολογίας στο Πανεπιστήμιο της Καλιφόρνια, αποκαλεί «κοινωνικό εγκέφαλο», τις περιοχές, δηλαδή, στον μετωπιαίο και κροταφικό λοβό του εγκεφαλικού φλοιού, που μας επιτρέπουν να αναγνωρίζουμε τα πρόσωπα και συναισθήματα των άλλων, να δείχνουμε ενσυναίσθηση, να είμαστε αλτρουιστές, να αποφεύγουμε πράξεις που δεν πρέπει να κάνουμε και να αντιστεκόμαστε στις παρορμήσεις.

«Πιστεύω ότι πρόκειται για ένα μέρος του εγκεφάλου που η νευροεπιστήμη –αλλά και η κοινωνία μας– αγνοούν σε μεγάλο βαθμό», σχολίασε ο Δρ Mller μιλώντας σε podcast με αφορμή το βιβλίο του Mysteries of the Social Brain: Understanding Human Behavior Through Science (Τα μυστήρια του κοινωνικού εγκεφάλου: Κατανοώντας την ανθρώπινη συμπεριφορά μέσω της επιστήμης). Στις σελίδες του, καταγράφει όσα του δίδαξε η μακρόχρονη παρακολούθηση ασθενών με μετωποκροταφική άνοια (FTD) στο Κέντρο Μνήμης και Γήρανσης του Πανεπιστημίου του Σαν Φρανσίσκο.

iStock

Ήταν επί το πλείστον άνθρωποι γύρω στα 50, με δουλειά, επαγγελματικούς και οικογενειακούς στόχους, με μια ζωή «φυσιολογική», ώσπου άρχισαν να δυσκολεύονται στη γλωσσική επικοινωνία ή να φέρονται αντικοινωνικά: να προσβάλλουν, να αδιαφορούν, να παραβλέπουν την προσωπική υγιεινή, να μην έχουν αναστολές, να γίνονται παρορμητικοί και, σε ένα 40%, να προβαίνουν σε πράξεις παράνομες, όπως να περνούν το φανάρι με κόκκινο. «Και αυτό δείχνει κάτι πολύ βαθύ: δεν έχουμε απόλυτη ελευθερία βούλησης. Όταν οι μετωπιαίοι λοβοί δεν λειτουργούν σωστά, χάνουμε αυτή μας την ικανότητα», υπογραμμίζει ο καθηγητής.

Διάσημοι με μετωποκροταφική άνοια

Η μετωποκροταφική άνοια είναι όρος-«ομπρέλα» για μια σειρά νευροεκφυλιστικών διαταραχών, που προκαλούνται από τη συσσώρευση ή μη φυσιολογική λειτουργία κυρίως των πρωτεϊνών ταυ (tau) και TDP-43.

Εκδηλώνεται μέσα από τρία κλινικά σύνδρομα, που επηρεάζουν τη συμπεριφορά, τη γλώσσα ή την κίνηση. Συχνότερες μορφές είναι:

• η συμπεριφορική παραλλαγή της FTD (bvFTD), που προκαλεί αλλαγές στην προσωπικότητα και την κοινωνική λειτουργικότητα,
• η Πρωτοπαθής Προϊούσα Αφασία (PPA), που προκαλεί διαταραχές στον λόγο και την επικοινωνία,
• μορφές που συνοδεύονται από κινητικά συμπτώματα παρόμοια με της νόσου Πάρκινσον, όπως η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS).

Σύμφωνα με τον Δρ. Henry Paulson, καθηγητή νευρολογίας στο Πανεπιστήμιο του Μίσιγκαν, σήμερα αναγνωρίζεται ότι η ALS και η FTD μοιράζονται κοινό γενετικό υπόστρωμα, όπως η μετάλλαξη C9orf72. Αυτό σημαίνει ότι το ίδιο γονίδιο μπορεί να οδηγήσει είτε σε άνοια, είτε σε κινητική νόσο, είτε σε συνδυασμό των δύο.

Παρότι σπάνια κλινική οντότητα –μόλις 1,2 έως 1,8 εκατ. ασθενείς παγκοσμίως–, η μετωποκροταφική άνοια βρέθηκε στο επίκεντρο όταν ο ηθοποιός Bruce Willis ανακοίνωσε τη διάγνωσή του με αφασία το 2023, σε ηλικία 67 ετών και, λίγο αργότερα, με την αντίστοιχη διάγνωση της παρουσιάστριας Wendy Williams, σε ηλικία 59 ετών, με συνύπαρξη αφασίας και συμπεριφορικών αλλαγών.

Σκληρές και ανεξήγητες συμπεριφορές της άνοιας

Στο podcast που μίλησε, o Δρ Miller αναφέρθηκε στις περιπτώσεις του Jamie, του Thomas και του Clark.

Η Jamie ήταν επιτυχημένη επιχειρηματίας μέχρι που έχασε το ενδιαφέρον για τη δουλειά της και τις υποχρεώσεις της, φτάνοντας σε σημείο οικονομικών προβλημάτων. Είχε γίνει τρομερά σκληρή, ακόμη και προς τον σύζυγό της, έναν αφοσιωμένο φροντιστή που υπέμενε τα βίαια ξεσπάσματά της, τις βρισιές, έως και τον καφέ που πέταξε πάνω του μια μέρα. «Είχε τη μεγαλύτερη απώλεια ιστού που είχα δει ως τότε στο μπροστινό μέρος του εγκεφάλου, στην αρχή, σχετικά, της καριέρας μου. Συγκεκριμένα, ο δεξιός πρόσθιος κροταφικός λοβός είχε συρρικνωθεί εντελώς, όπως και ο δεξιός μετωπιαίος λοβός», θυμάται ο Δρ Miller.

Ο Thomas, ένας βαθιά θρησκευόμενος άνδρας, άρχισε να γίνεται απαθής. Όταν πλημμύρισε το χωριό του, κατακεραύνωσε τους άλλους ενορίτες και τον ιερέα που άφησαν την εκκλησία για να κουβαλήσουν σακιά με άμμο. Έχασε φίλους όταν τους επιτέθηκε φραστικά για τα ανήθικα στοιχήματά τους –πέντε μόλις δολαρίων!– στο Super Bowl, ενώ το μόνο που τον ενδιέφερε όταν η σύζυγός του έκοψε το δάχτυλό της, ήταν να πάρει το πορτοφόλι του για την περίπτωση που «έτρωγε» στον δρόμο του για το νοσοκομείο.

Ο Clark είχε χάσει κάθε αίσθηση του ελέγχου. Μια μέρα, τον έπιασαν να οδηγεί υπό την επήρεια αλκοόλ, ακόμη και να στρίβει το τιμόνι για να πατήσει την αστυνομικό που του έκανε σήμα να σταματήσει. Ήταν συμπεριφορές εντελώς ξένες για τον Clark, όπως τον γνώριζαν οι δικοί του.

MRI head scan, magnetic resonance imaging of head. iStock

Ο Δρ Paulson περιγράφει συνοπτικά τη σκληρή αλήθεια: «Μια παρανόηση που συναντώ συχνά στην κλινική είναι όταν κάποιος μου λέει: "Γιατρέ, ευτυχώς δεν είναι Αλτσχάιμερ, είναι απλώς άνοια". Όμως η πραγματικότητα δεν είναι τόσο απλή. Ορισμένες μορφές άνοιας μπορεί να επιβαρύνουν χειρότερα από τη νόσο Αλτσχάιμερ. Η μετωποκροταφική άνοια εμφανίζεται συνήθως σε νεότερη ηλικία, εξελίσσεται πιο γρήγορα και συχνά οδηγεί ταχύτερα σε αναπηρία. Κατά κάποιο τρόπο, μπορεί να είναι πιο δύσκολη, πιο "τραγική"».

Από την αφασία στην τέχνη

Στο βαθύ σκοτάδι της νόσου, υπάρχει χαραμάδα φωτός. Ο Δρ Miller μιλά για τον Marcus, έναν πρώην επιτυχημένο τραπεζικό και πρώτο του ασθενή με σημασιολογική αφασία (κροταφική παραλλαγή), μια μορφή προοδευτικής αφασίας που επηρεάζει τον αριστερό πρόσθιο κροταφικό λοβό, κρίσιμο για την κατανόηση λέξεων και εννοιών. Η βλάβη στην περιοχή οδηγεί σε απώλεια γνώσεων και δυσκολία κατανόησης της σημασίας των λέξεων. Τη θέση του λόγου που υποχωρούσε καταλάμβανε σταδιακά μια εμμονική σχεδόν σχέση με τα χρώματα. Ο Marcus, που έλεγε φράσεις όπως «βλέπω το μοβ, νιώθω το μοβ», άρχισε να ζωγραφίζει, έως και να διακρίνεται σε τοπικούς διαγωνισμούς.

iStock

«Αυτή η ενίσχυση της οπτικής δημιουργικότητας ήταν το κίνητρο να εξετάσω πώς μια εκφυλιστική νόσος του εγκεφάλου μπορεί να οδηγήσει σε νέες ικανότητες, όχι μόνο σε απώλειες», αναφέρει ο καθηγητής, που αναζήτησε τα θετικά στοιχεία της νευρολογικής διαταραχής. Σε έρευνες με συναδέλφους του, παρατήρησαν ότι η απώλεια της γλώσσας φαίνεται να «απελευθερώνει» κυκλώματα που ευθύνονται για την ικανότητα ζωγραφικής.

Η ασπίδα της κοινωνικοποίησης και η εκμάθηση της καλοσύνης

Σύμφωνα με τον Δρ. Miller, η μετωποκροταφική άνοια έχει σημαντική γενετική συνιστώσα, με 20% των περιπτώσεων να συνδέονται με γονίδια υψηλής διεισδυτικότητας, που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου, συνήθως στα 50-60 ή και νωρίτερα, στα 20-30. Κατά τον Δρ. Paulson, όλοι οι φορείς μεταλλαγμένων γονιδίων που θα ζήσουν έως τα 70 ή 75 θα εμφανίσουν τη διαταραχή.

Η κλινική του Κλίβελαντ σημειώνει ότι δεν υπάρχει θεραπεία ή πρόληψη, παρά μόνο ίσως η αποφυγή τραυμάτων κεφαλής, που τριπλασιάζουν τον κίνδυνο. Ωστόσο, ο Δρ. Miller τονίζει ότι η κοινωνική και προκοινωνική συμπεριφορά –ιδίως η ικανότητα να νοιαζόμαστε για τους άλλους– είναι νευρολογικές λειτουργίες με προστατευτικές ιδιότητες που μπορούν να διαμορφωθούν. Οι ισχυρές κοινωνικές σχέσεις και οι πράξεις καλοσύνης μπορούν να προστατεύσουν τον «κοινωνικό εγκέφαλο» κόντρα στην απομόνωση που επιδεινώνει την πορεία της νόσου, ιδιαίτερα σε άτομα με γενετικό κίνδυνο.

Η νευροεπιστήμη, με τεχνολογίες όπως η CRISPR (μοριακό ψαλίδι), ανοίγει νέους ορίζοντες στο πεδίο των θεραπευτικών προσεγγίσεων. Για τον Δρ. Miller, εντούτοις, δεν χρειάζονται αναμονές. Η σύνδεση, η συμπόνια και η καλοσύνη είναι ήδη ισχυρά «εργαλεία». Καθώς τονίζει επικαλούμενος τις διδασκαλίες του Δαλάι Λάμα, «η ενσυναίσθηση είναι το πιο όμορφο πράγμα που μπορεί να κάνει ο άνθρωπος». Σε μια εποχή μοναξιάς και διχασμού, η καλλιέργεια του κοινωνικού εγκεφάλου αποδεικνύεται προσωπική και συλλογική ευθύνη.